Canine Ceroid Lipofuscinosis / Neuronale Ceroid
Lipofuscinosis
(Speicher Krankheit)
(Übersetzung und Zusammenfassung verschiedener Veröffentlichungen )
Ceroid Lipofuscinosis (CL) ist eine metabolische Krankheit,
die die Nervenzellen des Körpers beeinflusst. Allgemein gekennzeichnet als
Speicherkrankheit, erscheint CL bei Katzen, Rindern, Schafen und Menschen, sowie
in einigen Hunderassen. (Englisch Setter, Border Collie, Saluki, Cocker Spaniel,
Chihuahua, Jugoslawischer Schäferhund, Tibet Terrier, Dackel und American
Bulldogs.
Ceroid Lipofuscinosis wird durch das Fehlen von einem Enzym verursacht, durch
das sich ein Stoffwechselabfallprodukt (Ceroid Lipofuscin) in den Körperzellen
ansammelt. Das Ceroid Lipofuscin wird überwiegend im nervösen System, besonders
in den Neuronen abgelagert. Gehirnzellen sind in ihrer Natur ziemlich kompakt
und haben sehr wenig Raum für die Lagerung von Abfallprodukten. Durch die
Ablagerung in einem spezifischen Bereich des Gehirns, kann es zu Kompressionen
und etwaigen Zerstörungen von gesunden Gehirnzellen kommen.
Hunde entwickeln die Ceroid Lipofuscinosis nicht, sie werden mit dieser Anlage
geboren. Bei der Geburt jedoch sind sie asymptomatisch, d.h. die Welpen
entwickeln sich ganz normal, wie ihre gesunden Geschwister. Die Krankheit
verläuft chronisch progressiv. Dies bedeutet, dass bei einem Hund, der das
mutierte Gen sowohl vom Vater als auch von der Mutter bekommen hat, die
Krankheit immer ausbricht und der Zustand des Hundes nach Ausbruch fortlaufend
schlechter wird. Die Vererbung verläuft rezessiv, das heißt beide Eltern müssen
Träger sein, damit ein Hund erkrankt.
Das Ceroid Lipofuscin benötigt einige Zeit, sich in den
Zellen anzusammeln, bevor es zu einem Punkt kommt, an dem es für die Zellen
schädlich wird. Aus diesem Grund zeigen die meisten betroffenen Hunde keine
Anzeichen, bis sie ungefähr 15 bis 18 Monate alt sind. Beim American Bulldog
können die ersten Symptome schon ab dem 6. Lebensmonat auftreten.
Eins der ersten normalerweise gesehenen Symptome ist Hyperaktivität mit
ziellosem umherwandern. Wenn der Hund beginnt, Symptome des anormalen Verhaltens
zu zeigen, können diese Anzeichen episodisch sein. Während die Krankheit weiter
fortschreitet, werden die Episoden häufiger und stärker. Verhaltensänderungen
umfassen: Angst vor vertrauten Gegenständen und Personen; Reißen; Beißen;
unverhältnismäßige Reaktionen auf Gehör-, Sicht- oder Tastanregung; anormaler
Gang (unsicher auf Füßen, hat Schwierigkeit mit dem Springen oder dem Klettern);
Einknicken der Hinterhand; Abnormes Verhalten (Hyperaktivität, Raserei). Oft
wurde diese Krankheit auch schon mit Epilepsie verwechselt.
Nach den ersten Ausbrechen symptomatischen Anzeichen, schreitet die Krankheit
schnell weiter. Blindheit tritt häufig in den weiteren Stadien der Krankheit
auf. Beim American Bulldog äußert sich, nach Angaben von Haltern betroffener
Tiere, die Krankheit meistens durch einen Koordinationsverlust in der
Hinterhand, der soweit fortschreitet, dass das Tier umfällt, nicht mehr
aufstehen kann und zum Ende hin dann Eingeschläfert werden muss.
Verhaltensänderungen wurden eher selten beobachtet.
Anmerkung: Eine Behandlung gibt es derzeit nicht. Therapeutische Ansätze, die zum Erfolg führen, sind nicht bekannt. Die Prophylaxe besteht darin, alle Zuchthunde zu testen, und niemals zwei Träger zu verpaaren. Bei Verpaarungen aus Trägern und Nichtträgern (CCL-freien Tieren) besteht keine Gefahr, dass die Tiere erkranken.
Bisher erfolgte die Diagnose nur am toten Tier. (Nachweis der Einschluss-Körperchen im Gehirn und der Retina. Die Universitätsklinik in Missouri, USA hat seit längerem schon einen DNA-Test für einige Rassen entwickelt, u.a. auch für den American Bulldog. Seit September 2005 gibt es auch einen Test für American Bulldogs auf CCL an der Tierärztlichen Hochschule Hannover. Es müssen ca. 5ml EDTA-Blut eingeschickt werden und daraus wird ein DNA-Test erstellt. Ergebnis dieses Test ist: anlagefrei, Anlageträger oder erkrankt.
In der Zucht sehen die Durchschnittswerte so aus; stammt ein Tier aus einer Verpaarung wo beide Elterntiere Träger waren ergeben sich statistisch 25% anlagefreie Tiere, 50% Anlageträger und 25% erkrankte Tiere. Wird ein Träger mit einem anlagefreien Tier verpaart sieht es statistisch so aus, das 50% anlagefreie und 50% Anlageträger zu Welt kommen. Werden zwei anlagefreie Elterntiere miteinander verpaart ergibt es 100% anlagefreie Nachkommen. Anlageträger heißt nur und ausschließlich, der Hund trägt das Gen ohne jedoch zu erkranken und mit einem anlagefreien Hund verpaart kann die Krankheit auch nie ausbrechen.
Antonia Hettler und Gesa Fenge