Canine Ceroid Lipofuscinosis /
Neuronale Ceroid Lipofuscinosis
(Speicher Krankheit)
(Übersetzung und Zusammenfassung verschiedener Veröffentlichungen )
Ceroid Lipofuscinosis (CL) ist eine metabolische Krankheit, die die Nervenzellen
des Körpers beeinflußt. Allgemein gekennzeichnet als Speicherkrankheit,
erscheint CL bei Katzen, Rindern, Schafen und Menschen, sowie in einigen
Hunderassen. (Englisch Setter, Border Collie, Saluki, Cocker Spaniel, Chihuahua,
Jugoslawischer Schäferhund, Tibet Terrier, Dackel und American Bulldogs.
Ceroid Lipofuscinosis wird durch das Fehlen von einem Enzym verursacht, durch
das sich ein Stoffwechselabfallprodukt (Ceroidlipofuscin) in den Körperzellen
ansammelt. Das Ceroidlipofuscin wird überwiegend im nervösen System, besonders
in den Neuronen abgelagert. Gehirnzellen sind in ihrer Natur ziemlich kompakt
und haben sehr wenig Raum für die Lagerung von Abfallprodukten. Durch die
Ablagerung in einem spezifischen Bereich des Gehirns, kann es zu Kompressionen
und etwaigen Zerstörungen von gesunden Gehirnzellen kommen.
Hunde entwickeln die Ceroidlipofuscinosis nicht, sie werden mit dieser Anlage
geboren. Bei der Geburt jedoch sind sie asymptomatisch, d.h. die Welpen
entwickeln sich ganz normal, wie ihre gesunden Geschwister. Die Krankheit
verläuft chronisch progressiv. Dies bedeutet, dass bei einem Hund, der das
mutierte Gen sowohl vom Vater als auch von der Mutter bekommen hat, die
Krankheit immer ausbricht und der Zustand des Hundes nach Ausbruch fortlaufend
schlechter wird. Die Vererbung verläuft rezessiv, das heißt beide Eltern müssen
Träger sein, damit ein Hund erkrankt.
Das Ceroidlipofuscin benötigt einige Zeit, sich in den Zellen anzusammeln, bevor
es zu einem Punkt kommt, an dem es für die Zellen schädlich wird. Aus diesem
Grund zeigen die meisten betroffenen Hunde keine Anzeichen, bis sie ungefähr 15
bis 18 Monate alt sind. Beim American Bulldog können die ersten Symtome schon ab
dem 6. Lebensmonat auftreten.
Eins der ersten normalerweise gesehenen Symptome ist Hyperaktivität mit
ziellosem umherwandern. Wenn der Hund beginnt, Symptome des anormalen Verhaltens
zu zeigen, können diese Anzeichen episodisch sein. Während die Krankheit weiter
fortschreitet, werden die Episoden häufiger und stärker. Verhaltensänderungen
umfassen: Angst vor vertrauten Gegenständen und Personen; Reißen; Beißen;
unverhältnismäßige Reaktionen auf Gehör-, Sicht- oder Tastanregung; anormaler
Gang (unsicher auf Füßen, hat Schwierigkeit mit dem Springen oder dem Klettern);
Einknicken der Hinterhand; Abnormes Verhalten (Hyperaktivität, Raserei). Oft
wurde diese Krankheit auch schon mit Epilepsie verwechselt.
Nach den ersten Ausbrechen symptomatischen Anzeichen, schreitet die Krankheit
schnell weiter. Blindheit tritt häufig in den weiteren Stadien der Krankheit
auf. Beim American Bulldog äußert sich, nach Angaben von Haltern betroffener
Tiere, die Krankheit meistens durch einen Koordinationsverlust in der
Hinterhand, der soweit fortschreitet, dass das Tier umfällt, nicht mehr
aufstehen kann und zum Ende hin dann Eingeschläfert werden muß.
Verhaltensänderungen wurden eher selten beobachtet.
Anmerkung: Eine Behandlung gibt es derzeit nicht. Therapeutische Ansätze, die
zum Erfolg führen, sind nicht bekannt. Die Prophylaxe besteht darin, alle
Zuchthunde zu testen, und niemals zwei Träger zu verpaaren. Bei Verpaarungen aus
Trägern und Nichtträgern (CCL-freien Tieren) besteht keine Gefahr, dass die
Tiere erkranken.
Bisher erfolgte die Diagnose nur am toten Tier. (Nachweis der
Einschluß-Körperchen im Gehirn und der Retina. Die Universitätskinik in
Missouri, USA hat seit längerem schon einen DNA-Test für einige Rassen
entwickelt, u.a. auch für den American Bulldog. Seit September 2005 gibt es auch
einen Test für American Bulldogs auf CCL an der Tierärztlichen Hochschule
Hannover. Es müssen ca. 5ml EDTA-Blut eingeschickt werden und daraus wird ein
DNA-Test erstellt. Ergebnis dieses Test ist: anlagefrei, Anlageträger oder
erkrankt.
In der Zucht sehen die Durchschnittswerte so aus; stammt ein Tier aus einer
Verpaarung wo beide Elterntiere Träger waren ergeben sich statistisch 25%
anlagefreie Tiere, 50% Anlageträger und 25% erkrankte Tiere. Wird ein Träger mit
einem anlagefreien Tier verpaart sieht es statistisch so aus, das 50%
anlagefreie und 50% Anlageträger zu Welt kommen. Werden zwei anlagefreie
Elterntiere miteinander verpaart ergibt es 100% anlagefreie Nachkommen.
Nun würde es sicher nahe liegen, nur noch mit anlagefreien Tieren zu züchten und
Anlageträger grundsätzlich aus der Zucht auszuschließen, um diese Erkrankung
komplett auszulöschen. Warum dies zur Zeit nicht möglich und notwendig ist, ist
sehr einfach erklärt. Da beim American Bulldog noch ein sehr kleiner Genpool
vorhanden ist, kann man auf keinen Fall auf Trägertiere in der Zucht verzichten,
da man die Auswahl von Zuchttieren nicht allein an dieser Krankheit festlegen
darf. HD/ED -Auswertungen, Wesenseigenschaften, hervorragende gesunde
Nachzuchten, Leistungseigenschaften, körperliche Vitalität usw., um nur einige
zu nennen sollten bei der Auswahl von Zuchttieren eine übergeordnete Rolle
spielen, zumal durch den möglichen Test das Entstehen von erkrankenden Tiere
komplett ausgeschlossen werden kann.
Durch diesen Test ist es gelungen, uns vor der Verpaarung die Sicherheit zu
geben, dass wir keine Ceroidlipofuscinose erkrankenden Hunde züchten, denn aus
einer Anlageträger x anlagefreien Verpaarung werden niemals kranke Hunde
hervorgehen. Ein Träger hat die selbe Lebenserwartung und Vitalität wie ein
anlagefreier Hund. Anlageträger heißt nur und auschließlich der Hund trägt das
Gen ohne jedoch zu erkranken und mit einem anlagefreien Hund verpaart kann die
Krankheit auch nie ausbrechen.
Gesa Fenge / Antonia Hettler
mit freundlicher Genehmigung von G. Fenge
Quelle: www.iabf.org